许多遗传性、先天性疾病往往在儿童时期被发现，其中耳聋最为常见。一旦孩子被诊断出有听力缺陷，父母就要开始为自已的孩子选择一条人生道路。他们必须好好利用孩子出生后的早期阶段，否则孩子的个人发展、言语能力和学习等许多方面就会变得很被动。许多父母发现他们的小孩有听力缺陷时，常因没有面对这些问题的经验而感到十分的焦虑和不知所措。如何对这些家庭进行有效的帮助已成为新生儿听力研究的一个重要方面。本文将第5届国际新生儿听力筛查会议(2o06年，意大利)论文摘要汇编中关于该方面的研究介绍如下。
一、耳聋给儿童及家庭带来的影响
由于听力损失，聋儿难以听到语言和环境中的各种声音，因而不能自发的、有效的学习口语，其后果是他们在语言、社会交流、身心健康、娱乐以及社会行为等方面比正常孩子要差很多。对于家庭而言，对孩子满怀憧憬的家长们，一旦得知自已的孩子听力有缺陷，无论是身体还是心理都是一次很大的创伤，严重冲击着家庭体系。一旦父母们接受这个事实后，他们将面临如何为自已的孩子选择人生道路、如何和孩子交流、怎样使孩子和家庭、社会在心理和生理上进行更好的交流以及如何使自已的孩子和正常孩子一样接受社会教育等一系列问题。
二、社会及父母对聋儿的帮助
越来越多的证据表明，对永久性听力损失的儿童的早期识别和管理会对儿童的社会、情感和语言发展产生深远意义。应让家庭知道一些相应志愿机构的存在，这些机构可以提供独立的帮助、指导意见并提供相关联系的具体办法。目前全世界有许多研究及组织机构在积极地帮助聋儿及其父母解决上述问题。
国际聋儿协会是1944年大不列颠为拥有聋儿的家庭建立的主要公益组织，该协会的公益目的及核心观念是：让每个聋儿拥有无障碍的未来，知情选择，成为一个让家庭融入聋儿生活及为聋JLI]I／务的团体，并与发展中国家(列属于人类发展目录的)共同努力以完成上述目标。分享信息、联合科研及参与互助项目，是国际聋儿协会的运作方式。
F0ss是一个荷兰家庭协会，在国内和国际组织中处理与儿童相关的许多事务。它是在1973年由相当于5000个儿童的父母们在特殊学校为听力言语残疾儿童建立的。FOSS有三大目标：①通过印刷小册子、传单、杂志、发行DVD等途径传播信息，通过电话、会面为父母提供信息；②站在父母和孩子利益的角度进行建议、劝解；③促进社会上残障儿童们和正常儿童间的融合交流。
已进行或正在进行的相关研究有巴西圣保罗大学听力学教育服务(EAS)提供的干预性研究计划，以及Bamford等关于家庭在聋儿人生中的作用和早期干预对他们成长的作用的纵向调查等等。
1、早期干预措施
早期干预被认为是目前对聋儿最有利的帮助。Franc0zo的研究发现疑为耳聋、确诊耳聋和开始干预的平均年龄分别为4．32、1O．63及l8．1O个月，离婴儿听力共同委员会的目标还有很远的距离。在美国，早期干预是联邦法律的一部分，可保证残疾儿童获得免费恰当的教育，同时保证婴儿及其家庭在生活的自然环境中获得恰当的易于接受的具有家庭定向性的服务。
新生儿听力筛查是早期干预的重要手段，新生儿听力缺陷在出生后六个月左右时就可以被检测出，这为父母早期认识孩子的听力缺陷提供了帮助。据Berkelmans等的报道，最近一个被称为“BabyCartier”的研究计划为父母们提供了一种更新的、更有效的筛查手段，父母可以更早地了解孩子的听力问题。听力筛查后，如果发现孩子的听力有问题，还需进一步确诊。英国政府委托英国聋儿协会编写了一本关于针对聋儿父母的如何选择诊断标准的书，详细阐述了听力损失的评估标准，为聋儿父母提供了有利的帮助。
Maxon等强调，确诊为听力损失的婴儿最好在出生后几个月内就开始早期、足量的干预治疗。为了使孩子从早期治疗中获益，父母必须在确诊后的最短时间内获取相关的知识，衡量不同的选择，并为自已的孩子做出决定。小儿听力学家是父母们首先联系的专家。小儿听力学家必须考虑在确诊和以后的治疗方面如何去帮助这些父母，他们提供的信息必须是针对单个家庭和孩子的，而且要以一种可以接受的方式把信息传达给父母，并能及时处理父母情绪上的问题。／J,JL听力学家可以在以下方面对父母进行指导帮助：
①父母对听力损失的反应；
②制定合适的长期计划或短期计划；
③听力损失患儿语言发育的特点和对治疗效果的估计；
④交流方式的选择；
⑤感音设备的选择——助听器，家庭系统还是耳蜗植入；
⑥日常生活——感音设备的使用和故障的排除；
⑦早期干预和学前计划；
⑧童年的过渡。
通过对耳聋的早期诊断和追踪观察，婴儿六个月大就可以纳入早期干预的队列。父母是早期干预队伍中的一个重要组成部分，应强调父母和早期干预提供者问的合作，因为父母常比教育工作者更了解自己小孩需要什么样的教育；而关于学校教育的规章管理，包括个人计划和发展，父母却没有教育工作者清楚。通过干预过程，父母们可熟悉美国家庭在患儿从早期干预向幼儿园教育转变的过程中所要面对的问题，包括如何选择恰当的幼儿园课程、了解哪个专家的耳聋知识比较丰富、如何获得与教育背景相符合的辅助技术设备和服务、了解他们的合法权利等；同时，父母们的相关知识也将越来越丰富，并可成为耳聋及耳聋对说话、语言、听力和感觉系统(通常包括频率系统)所产生的影响方面的专家，这样更有利于孩子的发展。
2、肢体语言、助听器和人工耳蜗的使用
2.1 肢体语言
据Inger等报道肢体语言被认为对那些有严重听力损失孩子的口语发展有很大帮助，是这些孩子在植入术前用于交流的唯一手段，同样也是聋儿之间进行交流的最简单方式。同时，肢体语言也是孩子学龄前口语教育的桥梁。有研究表明，肢体语言对孩子口语的学习非常重要。Brenda等关于耳蜗植入后幼儿的口语和肢体语言的一项纵向调查显示，肢体语言的熟练度和发辅音时口语发音的熟练度显著相关，相关系数为0．67～0．99。作为口语发音的最初形式，肢体语言的作用还在进一步的探索中，尤其是对那些通过传统口语传授方法不能开口说话的孩子来说。肢体语言可能更重要。
Johnson等的调查表明聋儿肢体语言教育的水平因国家不同而不同，如墨西哥和非洲家庭对听力缺陷患儿使用肢体语言进行交流的思想淡薄，而有些国家则对肢体语言很赞同，这些对聋儿肢体语言的学习可产生很大的影响。
2.2 人工耳蜗植入
听力损失的孩子达到一定年龄时，家长往往要考虑人工耳蜗植入的问题。首先摆在他们面前的主要有两个问题：①孩子的听力水平到底达到什么程度；②怎样选择人工耳蜗。
人工耳蜗植入前通常都要对孩子的实际听力水平作一系统评估，以前常采用纯音测听方法，但是现在耳蜗植入对象的年龄在不断下降，这种趋势要求发展新的检测技术。Tavartldladze等指出目前镫骨肌反射、脑干和中潜伏期反应，以及神经反应的远距离测定法被广泛应用于植入对象的筛查和语言设备的调试上，但还有许多技术问题期待解决。目前正在进行的研究包括神经兴奋的总和及传递的测量方法、耳蜗植入对象的言语识别能力的检测等等。
Moore等的调查表明在人工耳蜗的选择上，主管医生对某一产品的偏爱对家长的决定具有很大影响，此外父母的情感因素以及人工耳蜗厂家销售情况及其产品的反馈信息也不同程度地影响家长的选择。建议父母在选择人工耳蜗时应征求听力学专家的意见，因为他们往往会从产品的每一个方面来给患儿父母提供建议，除了父母考虑的设备特征外，还会考虑到设备的稳定性和更换等级等许多专业问题。
耳蜗植入后，孩子和父母还会面I临许多新的问题和疑问。Engel等强调记忆过程对于语言的发育非常重要。研究表明，患儿行耳蜗植入后可以感知到声音，但不能像正常孩子那样使用记忆功能。Baddeley及大多数研究提及记忆模式的分节环路概念，聋儿在记忆和语言的获得能力方面缺少短时记忆功能。这一问题的解决有待进一步的研究。
耳蜗植入后孩子要进行系统的肢体语言、口语以及准确发音的学习，许多研究表明，肢体语言的学习有利于口语的学习和术后发音的准确，建议耳蜗植入后采用肢体语言和口语结合的联合治疗方法。
Moore等研究表明，发音准确性与耳蜗植入手术年龄的关系可以用一个二次方程来阐述，在这个方程中数据是按植入年龄来分层的：5岁以后植入的孩子发音不是很准确，在7岁后口语发展达到顶峰；而在5岁前进行耳蜗植入术的孩子虽然在植入前的发音准确度差于稍大一些的孩子，但这些孩子有一个持续的增长趋势，并且在停止发展之前会经历一个很长时间的改善期，这个停止时间可能在植入后11年开始，而且他们的发音准确性也好于晚期植入的孩子，是后者的1．5倍。以上数据说明了在年龄较小时行耳蜗植入术对以后的口语发展有很大的帮助。
2.3 助听器的使用
使用助听器相对人工耳蜗植入而言，各有长短。Ben—Itzhak等报道助听器比较适合人工耳蜗植入术前使用。且对年龄较小的孩子有非常重要的作用。早期配戴助听器的孩子口语水平几乎和正常孩子一样，而且肢体语言测试也有同样的结果，这为人工耳蜗植入术后患儿的口语发展奠定了基础。
Ben—Itzhak的研究还表明，配戴助听器的孩子，听力水平达到70dB，往往在寻找声源和对声音的理解方面较那些配戴助听器但听力水平仍很差的孩子有更好的效果。寻找声源是听声5个月后出现的最早的听觉能力，对声音的理解是配戴助听器后13个月出现的，在脑子里形成发音模式的能力的时间介于两者之间，所以，早期确诊和早期配戴助听器很重要。对配戴助听器后听力水平仍很差的孩子应早期进行耳蜗植入，听力评估得到父母的支持也非常重要。这就是配戴助听器和行耳蜗植入术的指征。
3、父母和家庭的影响
Pavkovic等在关于父母及其听力损失孩子的关系的研究中指出：家庭作为小孩的固定亲属体系，是对听力损失小孩可教育性的影响过程中的一个重要因素。家庭对于小孩的个性发展十分重要，特别是当他受到伤害时，要让聋儿感觉到父母与孩子之间的关爱。
知道孩子患有永久性听力损失在某种程度上对父母和家庭都是一次打击，父母将为孩子作出决策，在这个过程中可能会遇到许多的困难，例如父母经常会碰到一些关于交流方式的选择方面的很专业的讨论，如究竟口语、肢体语言或联合方式哪种方式更适合自己孩子许多父母常常没有看清问题的复杂性而做出过分简单的决定。事实上，要确保患有听力损失的孩子以积极的心态去面对将来的挑战要求具备以下能力：语言能力、在各种场合获得交流的机会、以及具备个人和文化特征的发音基础。
对父母而言还应考虑：对孩子的将来要有长远并适合自已孩子的逐步实施完成的计划，同时对孩子的生活也要早做打算。
聋儿家庭通常不能意识到他们可获得的服务和帮助的范围，需要专人指导。同时，专业服务者也可能不能提供平等的信息或不能提供所有的服务——特别是在交流机会和教育环境的选择方面等等。
解决以上困难可通过以下几个方面：
①和听力损失成人进行合作 Beams等的报道提及美国家庭干预计划的项目，此项目主要针对小于三岁听力损失孩子及其家庭，是由听力损失成人参与的家庭服务系统的一个重要组成部分，从项目的启动和管理到各种形式的家庭服务都有他们的参与，他们给父母提供积极的、充满希望的前景以及真实的生活经历，为父母提供一个和许多听力损失成人的接触机会，以便他们摆脱焦虑、冷静下来，回答医生的问题和制定孩子的交流对策，并促使他们对孩子的社会情绪的发育问题进行讨论。这些听力损失成人还与父母们就实际生活中的一些问题举行讨论，而这些问题往往是父母们不愿意和医务人员或其他专家提及的。这种方式应该在全世界范围内借鉴。
②母亲的作用 聋儿母亲在孩子语言发育过程中发挥着重要作用，甚至比正常孩子母亲所起的作用更大。对于初为人母的母亲，早期认识并采取干预措施对孩子的语言发育起非常重要的作用。母亲为听力损失的孩子可以提供许多的语言信息和交流技巧，这对孩子的语言能力的发展很有帮助。孩子语言能力的发展主要取决于母亲的作用，以及语言输入的数量和质量。
巴西圣保罗大学Couto等的研究显示，和搭档间就同一话题保持关注并交互影响的能力，会为言辞的获取创造积极条件，聋儿和他们听力正常的母亲间的这种相互作用，也许会改善聋儿的口语学习。观察表明母亲们通常先通过言语和触摸获得聋儿的注意，然后聋儿和母亲交流，并看着她们的脸；在交流过程中，双方一直保持注视，直到母亲们最后做出手势并说出一些有效的话，完成本过程。Lappin等指出母亲对婴儿的抚摸或按摩对聋儿同父母之间的感情交流很有帮助。
③网络的作用 婴儿的听力筛查很快成为全世界范围内的诊疗标准，但为聋儿提供早期干预服务还存在很大的差距。美国人类服务和健康部门的最近的一份报告强调这种差距主要是因为缺乏听力学家、教师、嗓音病理学家和精通听力损失及以家庭为中心的早期干预服务的专家。除了一些大都市，很多地区相关专家和专业项目严重缺乏，有的甚至依赖一两个主要的专家。更为严重的是，很多专家在提供服务方面缺乏足够的知识和技能，而需要进一步听力学救助的婴儿和耳蜗植入的患者却增长很快。
为新诊断聋儿的父母免费提供高水平多学科亲子教育和援助的远程教育填补了这个缺陷。自JohnTracy通过相应的课程以来，已经为来自140多个国家的耳聋患者提供了免费的远程教育。起初这种课程是通过书面邮件的形式向学龄前儿童父母提供的，现在人们可以通过世界性的网络资源、传真、电话和传统的邮件来获取。目前这些课程大多已有相伴随的专业文章、资源和视频。总之，网络为需要帮助的家庭及时有效地获取相关信息和建议提供了额外的途径。
三、展望未来耳聋给儿童及其父母带来巨大的痛苦，社会及聋儿父母在聋儿的语言、社会交流、身心健康、娱乐以及社会行为等方面做出了许多的努力，社会也为聋儿父母提供了许多的帮助措施，但是面对全世界日益增长的聋残儿童，目前所提供的帮助仍然微不足道。为了减轻聋儿及其父母的痛苦，让聋儿重新听到美妙的声音，还有很多事要做。目前的努力方向有：①尽量减少耳聋给儿童及其家庭带来的负面影响；②加大社会支持力度，动员全社会，积极的帮助这些聋残儿童及其父母；③加强耳聋的科学研究，对聋儿进行更有效的治疗，提高他们的生活质量，如更适于儿童使用的人工耳蜗的研制等。